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Santé

Hyperthermie maligne : définition, symptômes et traitements

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Vérifié le 11/07/2023 par PasseportSanté

L’hyperthermie maligne est une augmentation de la température corporelle et l’apparition d’une rigidité musculaire suite à une intervention chirurgicale. Il s’agit d’une réaction potentiellement mortelle à certains médicaments utilisés en anesthésie. Cette maladie génétique relativement rare mais grave est causée par une mutation génétique héréditaire qui affecte les muscles.

Qu’est-ce que l’hyperthermie maligne ?

L’hyperthermie maligne est une maladie génétique qui provoque une réaction grave à certains médicaments utilisés en anesthésie. L’anesthésie générale permet à une personne de subir une intervention chirurgicale sans s’en rendre compte. Plusieurs médicaments peuvent provoquer une anesthésie générale. Heureusement, seuls quelques-uns d’entre eux sont susceptibles de déclencher une hyperthermie maligne.

Les personnes dont un membre de la famille a eu une réaction d’hyperthermie maligne sont à risque. C’est notamment le cas lorsqu’un parent au premier degré, c’est-à-dire un père, une mère, un fils ou une fille, a eu à un moment donné une réaction d’hyperthermie maligne. Il est donc important et nécessaire d’informer l’anesthésiste de vos antécédents familiaux lors de la consultation qui précède normalement toute intervention chirurgicale.

L’hyperthermie maligne peut survenir chez les femmes et les hommes, mais elle semble être plus fréquente chez les hommes et les individus plus jeunes. Les scientifiques savent désormais que les crises d’hyperthermie maligne sont le résultat d’une libération de calcium par les canaux calciques situés dans le réticulum sarcoplasmique (organite cellulaire spécialisé) des cellules musculaires striées. Cette décharge de calcium provoque une réponse musculaire intense avec apparition de symptômes.

Il s’agit d’une urgence car en l’absence de soins médicaux rapides et de l’application de traitements adaptés, une crise d’hyperthermie maligne peut rapidement devenir mortelle.

Selon des études, les médecins estiment que l’hyperthermie maligne survient généralement une fois sur 10 000 à 100 000 interventions sous anesthésie chez l’adulte. Chez les enfants, on estime qu’elle survient dans une opération sur 30 000. Près de la moitié des cas diagnostiqués concernent des personnes de moins de 19 ans.

Quelles sont les causes de l’hyperthermie maligne ?

Les crises d’hyperthermie maligne sont toujours dues à l’utilisation d’anesthésiques halogénés. Ces médicaments comprennent :

  • les gaz utilisés en inhalation tels que l’halothane, l’isoflurane, le sévoflurane et le desflurane ;
  • relaxants musculaires utilisés sous forme d’injections intraveineuses comme la succinylcholine.

Les médecins savent désormais que des mutations dans au moins six gènes peuvent prédisposer les individus à l’hyperthermie maligne. Parmi ces gènes, on retrouve :

  • le gène RYR1 qui est un gène qui code pour la synthèse des protéines impliquées dans la contraction musculaire. Les anomalies de ce gène constituent le facteur de risque génétique le plus courant ;
  • le gène CACNA1S qui est lié au gène RYR1 et qui est également impliqué dans le phénomène de contraction musculaire.

Quels sont les symptômes de l’hyperthermie maligne ?

Il existe un grand nombre de symptômes qu’un patient peut développer en cas d’hyperthermie maligne. Heureusement, la plupart des cas surviennent lors d’une intervention chirurgicale, ce qui permet aux anesthésistes de les traiter rapidement.

Les premiers symptômes de l’hyperthermie maligne sont :

  • une augmentation inexpliquée de la fréquence cardiaque appelée tachycardie ;
  • une augmentation de la quantité de dioxyde de carbone produite par le corps ;
  • Respiration rapide;
  • rigidité musculaire;
  • une augmentation rapide de la température corporelle.

Il existe également toute une série de signes qui peuvent se développer ultérieurement :

  • l’augmentation de la température corporelle au-delà de ce qui est normalement observé lorsqu’un patient a de la fièvre ;
  • l’urine devient foncée;
  • l’apparition de troubles du rythme cardiaque;
  • la dégradation des muscles appelée rhabdomyolyse avec libération de potassium dans le sang ;
  • l’apparition de crises d’épilepsie.

Le principal traitement de l’hyperthermie maligne est un médicament appelé dantrolène. C’est un relaxant musculaire qui agit immédiatement sur la contraction des fibres musculaires striées. Lors d’une intervention chirurgicale, dès qu’un anesthésiste soupçonne une hyperthermie maligne, il administre directement ce médicament et arrête l’administration de l’anesthésique qui a déclenché la crise.

L’équipe soignante et le chirurgien travaillant avec le patient traitent également tout autre symptôme et complication provoqué par l’hyperthermie maligne. Ce traitement comprend entre autres :

  • mesures visant à refroidir le corps. Pour cela, les médecins utilisent des liquides froids injectés par voie intraveineuse ou des blocs réfrigérants ;
  • administrer de l’oxygène via un masque facial ou par intubation ;
  • l’utilisation de médicaments pour traiter l’arythmie cardiaque en particulier.

Une fois stabilisé, le patient reste en soins intensifs pendant un certain temps afin de pouvoir être surveillé. Les médecins procèdent alors à des examens complémentaires comme des analyses de sang pour éventuellement administrer d’autres traitements.

L’hyperthermie maligne peut également entraîner des complications telles que :

  • dommages musculaires;
  • insuffisance rénale;
  • insuffisance hépatique;
  • perte de sang ;
  • arrêt cardiaque ;
  • le coma.

Si elle n’est pas traitée rapidement, l’hyperthermie maligne est presque toujours mortelle. Le taux de mortalité se situe en moyenne entre 3 % et 5 %, même en cas de traitement le plus rapide possible.

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